Kugelzellenanämie

Kugelzellen|anämie,

 

hereditäre Sphärozytose, erbliche familiäre Gelbsucht, Kugelzellen|ikterus, autosomal-dominant (Autosom) erbliche Form der hämolytischen Anämie, die durch einen Membrandefekt der roten Blutkörperchen verursacht wird. Durch Aufnahme von Wasser und Natrium quellen die roten Blutkörperchen auf und nehmen Kugelform (Sphärozyten) an; aufgrund ihrer abweichenden Form werden sie in der stark vergrößerten Milz abgebaut. Der ständige Verlust von roten Blutkörperchen führt zu Blutarmut; zugleich kommt es durch den übermäßigen Hämoglobinanfall beim Abbau zu Gelbsucht (hämolytischer Ikterus). Bei Infekten tritt zum Teil ein krisenhafter Abfall der Erythrozytenzahl, auch mit tödlichem Ausgang, auf. Die Behandlung besteht in einer frühzeitigen Entfernung der Milz.